最近，今年37岁的周女士在绍兴市人民医院迎来了她生命中的天使——一名健康可爱的女宝宝。和普通的孕妇生子不同，周女士的女宝宝来之不易，生产时伴有巨大的风险。原来，周女士患有罕见血液病——血栓性血小板减少性紫（TTP）。
9年前宝宝没能保住
由于患有这种罕见病，周女士9年前怀着的宝宝不幸夭折。当年在孕26周时，周女士突然出现了心跳呼吸骤停，当时情况十分危急，在千钧一发之际，绍兴市人民医院组织多学科讨论后准确判断处理，以剖腹产将宝宝娩出，同时给予周女士血浆置换，她才得以保住了性命。但令人遗憾的是，宝宝因早产等原因没能顺利存活下来，成了周女士一家永远的痛。
据了解，TTP是一种严重的弥散性血栓性微血管病，具有发病急、病情重、进展快、漏诊率高和病死率高等特点，极为罕见且危险，人群发病率仅11/1000000，孕产妇发生率可能不到1/100000。如不治疗死亡率高达80%-90%。同时，妊娠也会使这种疾病加重，孕妇甚至有生命危险，同时增加胎儿宫内风险，随时胎死宫内。治疗上存在非常大的困难和挑战。
之后，周女士一直在绍兴市人民医院血液科傅佳萍医生处定期随访，9年来，在专业的指导与积极的治疗下，她的病情得到了控制，日趋稳定。
对于普通家庭来说，拥有一个宝宝是一件自然而然、水到渠成的事情，然而对于周女士一家，却是一个奢望。
9年后再次怀孕
虽然也很想和别的家庭一样，拥有天伦之乐的幸福，但第一次失败的孕育过程，让周女士与家人每次想起都觉得心有余悸。去年，37岁的周女士又一次怀孕了，对于周女士一家来说，是个天大的好消息，但周女士一家却焦灼不安，如果再像上次一样，那可怎么办？
周女士的丈夫急忙将这个又一次怀孕的喜讯告知了傅佳萍医生，并寻求傅医生的帮助。在傅医生耐心的分析解答下，一家人又重燃了希望。
在孕早、中期，绍兴市人民医院的产科与血液科专家对周女士进行了密切的随访监测。
到了孕晚期，周女士顺利入住绍兴市人民医院产科。经过详细诊查，产科主任王月娟认为，目前由于妊娠合并TTP治疗方案全国仍未统一，孕期、分娩期及产褥期的风险缺乏预见性，要想顺利分娩，这是一个巨大的挑战。况且，周女士这次怀孕与上一次相比年龄增大，各方面不确定因素增多，风险较上次更大。
多科室会诊制定最佳分娩方案
为了做好全程的产前观察与救治，周女士分娩前的那几天，王月娟“驻扎”在医院里，几天几夜都没有回家。她说，万一周女士病情有变化，她可以随叫随到，马上投入到抢救中。王月娟将血液科、新生儿科、重症医学科、麻醉科、输血科等相关科室专家召集在一起，进行多学科联合会诊。大家一致认为，要减少对胎儿的影响，又要保证产妇的安全，最佳方案是尽可能在孕37周时对周女士实施剖宫产手术，术前先进行血浆置换。因为在目前，治疗TTP这种疾病，最有效的方法就是血浆置换。通过讨论，同时决定了最佳分娩时机、分娩方式以及抢救预案。
转眼，周女士已到孕37周。“不能再等了，需准备实施血浆置换与手术！”王月娟马上联系了相关科室。血液科专家重新测定了周女士的血液ADAMTS13活性，发现其在临近发病的低值，因此支持予以血浆置换。
实施血浆置换术顺利生产
在产科医护团队的充分准备及评估下，在血液科专家的保驾护航下，剖腹产前一天，大家配合默契，周女士实施了血浆置换术，新鲜冰冻血浆2000余毫升汩汩淌入她的体内，这相当于换掉了全身一半的血浆。
随着一阵“哇……哇……”的啼哭声，一个新生命诞生了！
手术圆满完成！宝宝平安降生，母亲一切指标正常！悬在众人心中的一块大石头终于落地。手术结束后，周女士母女迅速被转入监护中心。
一周后，周女士恢复良好，母女平安出院。
周女士说：“感谢医护人员让我拥有了自己的孩子，圆了做妈妈的梦。”
来源：柯桥日报
编辑：王君
终审：范红梅
